Cardiac deficiency of single cytochrome oxidase assembly factor scox induces p53-dependent apoptosis in a Drosophila cardiomyopathy model. (Registro nro. 16833)
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| 000 -CABECERA | |
|---|---|
| Campo de control de longitud fija | nab a22 7a 4500 |
| 003 - IDENTIFICADOR DEL NÚMERO DE CONTROL | |
| Campo de control | PC16833 |
| 005 - FECHA Y HORA DE LA ÚLTIMA TRANSACCIÓN | |
| Campo de control | 20220505100601.0 |
| 008 - CÓDIGOS DE INFORMACIÓN DE LONGITUD FIJA | |
| Campo de control de longitud fija | 220505b xxu||||| |||| 00| 0 eng d |
| 040 ## - FUENTE DE LA CATALOGACIÓN | |
| Centro transcriptor | H12O |
| 041 ## - CÓDIGO DE LENGUA | |
| Código de lengua del texto/banda sonora o título independiente | eng |
| 100 ## - PUNTO DE ACCESO PRINCIPAL - NOMBRE DE PERSONA | |
| 9 (RLIN) | 3033 |
| Nombre de persona | Cervera, Margarita |
| Término indicativo de función | Instituto de Investigación imas12 |
| 100 ## - PUNTO DE ACCESO PRINCIPAL - NOMBRE DE PERSONA | |
| 9 (RLIN) | 3034 |
| Nombre de persona | Arredondo Juan J, |
| Término indicativo de función | Instituto de Investigación imas12 |
| 245 00 - MENCIÓN DE TÍTULO | |
| Título | Cardiac deficiency of single cytochrome oxidase assembly factor scox induces p53-dependent apoptosis in a Drosophila cardiomyopathy model. |
| Tipo de material | [artículo] |
| 260 ## - PUBLICATION, DISTRIBUTION, ETC. (IMPRINT) | |
| Nombre del editor distribuidor etc. | Human molecular genetics, |
| Fecha de publicación distribución etc. | 2015 |
| 300 ## - DESCRIPCIÓN FÍSICA | |
| Extensión | 24(13):3608-22. |
| 500 ## - NOTA GENERAL | |
| Nota general | Formato Vancouver: Martínez Morentín L, Martínez L, Piloto S, Yang H, Schon EA, Garesse R et al. Cardiac deficiency of single cytochrome oxidase assembly factor scox induces p53-dependent apoptosis in a Drosophila cardiomyopathy model. Hum Mol Genet. 2015 Jul 1;24(13):3608-22. |
| 501 ## - NOTA DE “CON” | |
| Nota de "Con" | PMID: 25792727 PMCID: PMC4459388. |
| 504 ## - NOTA DE BIBLIOGRAFÍA; ETC. | |
| Nota de bibliografía etc. | Contiene 72 referencias |
| 520 ## - NOTA DE SUMARIO; ETC. | |
| Sumario etc. | The heart is a muscle with high energy demands. Hence, most patients with mitochondrial disease produced by defects in the oxidative phosphorylation (OXPHOS) system are susceptible to cardiac involvement. The presentation of mitochondrial cardiomyopathy includes hypertrophic, dilated and left ventricular noncompaction, but the molecular mechanisms involved in cardiac impairment are unknown. One of the most frequent OXPHOS defects in humans frequently associated with cardiomyopathy is cytochrome c oxidase (COX) deficiency caused by mutations in COX assembly factors such as Sco1 and Sco2. To investigate the molecular mechanisms that underlie the cardiomyopathy associated with Sco deficiency, we have heart specifically interfered scox expression, the single Drosophila Sco orthologue. Cardiac-specific knockdown of scox reduces fly lifespan, and it severely compromises heart function and structure, producing dilated cardiomyopathy. Cardiomyocytes with low levels of scox have a significant reduction in COX activity and they undergo a metabolic switch from OXPHOS to glycolysis, mimicking the clinical features found in patients harbouring Sco mutations. The major cardiac defects observed are produced by a significant increase in apoptosis, which is dp53-dependent. Genetic and molecular evidence strongly suggest that dp53 is directly involved in the development of the cardiomyopathy induced by scox deficiency. Remarkably, apoptosis is enhanced in the muscle and liver of Sco2 knock-out mice, clearly suggesting that cell death is a key feature of the COX deficiencies produced by mutations in Sco genes in humans. |
| 710 ## - PUNTO DE ACCESO ADICIONAL - NOMBRE DE ENTIDAD | |
| 9 (RLIN) | 625 |
| Nombre de entidad o nombre de jurisdicción como elemento inicial | Instituto de Investigación imas12 |
| 856 ## - LOCALIZACIÓN Y ACCESO ELECTRÓNICOS | |
| Identificador Uniforme del Recurso (URI) | https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4459388/ |
| Acceso | Acceso libre |
| 942 ## - ENTRADA PARA ELEMENTOS AGREGADOS (KOHA) | |
| Fuente de clasificación o esquema de ordenación en estanterías | |
| Koha [por defecto] tipo de item | Artículo |
| Suprimido en OPAC | Público |
| Suprimido | Estado de pérdida | Fuente de clasificación o esquema de ordenación en estanterías | Estropeado | No para préstamo | Localización permanente | Localización actual | Fecha de adquisición | Signatura completa | Fecha última consulta | Fecha del precio de reemplazo | Tipo de item de Koha |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Hospital Universitario 12 de Octubre | Hospital Universitario 12 de Octubre | 2022-05-05 | PC16833 | 2022-05-05 | 2022-05-05 | Artículo |
